HEMOFILIA

PENDAHULUAN

APA ITU HEMOFILIA?

            Hemofilia adalah suatu kelainan pendarahan akibat kekurangan salah satu faktor pembekuan darah. Darah pada seorang penderita hemophilia tidak dapat membeku dengan sendirinya secara normal. Proses pembekuan darah pada seorang penderita hemophilia tidak secepat dan sebanyak orang lain yang normal. Ia akan lebih banyak membutuhkan waktu untuk proses pembekuan darahnya.

Terdapat 2 jenis hemophilia:

1.        Hemophilia A

2.        Hemophilia B

Komponen sel darah

Hemofilia A:

·           Hemofilia Klasik ; karena jenis hemophilia ini adalah yang paling banyak kekurangan faktor pembekuan pada darah.

·           Hemofilia kekurangan faktor VIII ; terjadi karena kekurangan faktor 8 (Faktor VIII) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah.

Sel darah merah

Hemofilia B:

Yang dikenal juga dengan nama:

·           Chistmas Disease ; ditemukan pertama kalinya pada seorang bernama Steven Christmas asal Kanada.

·           Hemofilia kekurangan Faktor IX ; terjadi karena kekurangan faktor 9 (Faktor IX) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah.

Gambaran urat nadi

Gangguan itu dapat terjadi karena jumlah pembeku darah jenis tertentu kurang dari jumlah normal, bahkan hamper tidak ada. Perbedaan proses pembekuan darah yang terjadi antara orang normal (Gambar 1) dengan penderita hemofilia (Gambar 2). Gambar 1 dan Gambar 2 menunjukkan pembuluh darah yang terluka di dalam darah tersebut terdapat faktor-faktor pembeku yaitu zat yang berperan dalam menghentikan perdarahan.

a.         Ketika mengalami perdarahan berarti terjadi luka pada pembuluh darah (yaitu saluran tempat darah mengalir ke seluruh tubuh), lalu darah keluar dari pembuluh.

b.        Pembuluh darah mengerut atau mengecil.

c.         Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada pembuluh.

d.        Faktor-faktor pembeku darah bekerja membuat anyaman (benang-benang fibrin) yang akan menutup luka sehingga darah berhenti mengalir keluar pembuluh.

Proses pembekuan darah orang normal

a.          Ketika mengalami perdarahan berarti terjadi luka pada pembuluh darah (yaitu saluran tempat darah mengalir ke seluruh tubuh), lalu darah keluar dari pembuluh.

b.        Pembuluh darah mengerut atau mengecil.

c.         Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada pembuluh.

d.        Kekurangan jumlah faktor pembeku darah tertentu, mengakibatkan anyaman penutup luka tidak terbentuk sempurna, sehingga darah tidak berhenti mengalir keluar pembuluh.

Proses pembekuan darah pada pasien hemofilia

Siapa saja dapat mengalami hemofilia. Hemofilia tidak mengenal ras, perbedaan warna kulit atau suku bangsa. Hemofilia paling banyak diderita hanya pada pria. Wanita benar-benar mengalami hemofilia jika ayahnya adalah seorang hemofilia dan ibunya adalah pembawa sifat (carrier). Dan ini sangat jarang terjadi.

(Lihat penurunan Hemofilia)

Sebagai  penyakit yang diturunkan, orang akan terkena hemofilia sejak ia dilahirkan, akan tetapi pada kenyataanya hemofilia selalu terdeteksi di tahun pertama kelahirannya.

TINGKATAN HEMOFILIA

Hemofilia A dan B dapat digolongkan dalam 3 tingkatan, yaitu:

Klasifikasi	Kadar Faktor VII dan Faktor IX di dalam darah
Berat	Kurang dari 1% dari jumlah normalnya
Sedang	1% -5%  dari jumlah normalnya
Ringan	5%- 30%  dari jumlah normalnya

 

Penderita hemofilia parah atau berat yang hanya memiliki kadar faktor IX kurang dari 1% dari jumlah normal di dalam darahnya, dapat mengalami beberapa kali pendarahan dalam sebulan. Kadang-kadang perdarahan terjadi begitu saja tanpa sebab yang jelas. Penderita hemofilia sedang lebih jarang mengalami perdarahan dibandingkan hemofilia berat. Perdarahan kadang terjadi akibat aktivitas tubuh yang terlalu berat, seperti olah raga yang berlebihan. Penderita hemofilia ringan mengalami masalah perdarahan hanya dalam situasi tertentu, seperti operasi, cabut gigi atau mengalami luka yang serius. Wanita hemofilia ringan mungkin akan mengalami perdarahan lebih pada saat mengalami menstruasi.     

   

Rangkaian hemofilia dari orangtua

Sumber : Brosur Kesehatan